La enfermedad de Fabry es una enfermedad sistémica, con afectación sistémica multiorgánica. Se sabe que el tratamiento precoz mejora el pronóstico de esta enfermedad cuando asocia afectación cardiaca.


¿Nos puede ayudar el electro en el manejo de la enfermedad de Fabry?

El objetivo del estudio fue examinar el papel que juegan los cambios detectados en el ECG para identificar la afectación cardiaca de esta enfermedad e inferir de esos datos qué pacientes en fases precoces de enfermedad con afectación cardiaca (y por más difícil de identificar con técnicas de imagen) se beneficiará de terapia enzimática.

Se realizó un análisis retrospectivo de 38 pacientes con enfermedad de Fabry de estudio de cohortes observacional, longitudinal y prospectivo. Comparando el ECG al inicio entre los 14 pacientes en los que la enfermedad cardiaca progresó (incremento de la masa del ventrículo izquierdo >10%), éstos tenían una duración mayor del QRS, del QTc y tenían mayor número de “anormalidades” en el ECG. Un ECG anormal al inicio del estudio se asoció con progresión de la enfermedad con una sensibilidad del 94% y especificidad del 89%.

Este estudio nos muestra que, en la era de la cardiología basada en la imagen, un simple ECG nos puede ayudar para predecir qué pacientes afectados por la enfermedad de Fabry desarrollaran la afectación cardiaca.


Referencias:

  1. Heart. The value of ECG parameters as markers of treatment response in Fabry cardiomyopathy.

Comentario del Dr. Javier Higueras

Dr. Javier Higueras

Cardiólogo, Hospital Clínico San Carlos Madrid. Cardiólogo clínico. Tutor de Residentes de Cardiología. Investigador clínico en el Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC), Madrid.

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